Prof.ssa Fagioli (Ospedale Regina Margherita di Torino): “Oggi l’80% dei pazienti guarisce, ma necessaria attenzione agli adolescenti, che arrivano tardi alla diagnosi”
- Comunicato Stampa
Roma, 19 giugno 2024 – Ogni anno nel nostro Paese si registrano circa 1.500 nuovi casi di tumore nella fascia d’età 0-14 anni e 800-900 casi tra gli adolescenti di 14-18 anni. Nei bambini fino a 14 anni prevalgono le leucemie, in particolare la leucemia linfoblastica acuta che conta circa 400 diagnosi annue. Negli adolescenti, invece, il tumore più comune è il linfoma di Hodgkin, con circa 150 casi all’anno.
“Altri tumori che colpiscono bambini e adolescenti sono quelli cerebrali – spiega a Osservatorio Malattie Rare-OMaR la Professoressa Franca Fagioli, Direttrice del Dipartimento Patologia e Cura del bambino dell’ospedale ‘Regina Margherita’ di Torino – che rappresentano la categoria più frequente tra i tumori solidi pediatrici. Poi ci sono neoplasie tipiche dell’età pediatrica come il neuroblastoma e l’epatoblastoma. Negli adolescenti sono caratteristici anche i tumori ossei, in particolare l’osteosarcoma”.
Alcune di queste forme tumorali pediatriche sono definite rare, perché colpiscono meno di 6 persone su 100.000 per anno (secondo la definizione di RARECARE e JARC, Joint action europea dedicata ai tumori rari, adottata dalla Rete Nazionale Tumori Rari).
Osservatorio Malattie Rare ha dedicato un approfondimento speciale ai tumori pediatrici, realizzato da Angelica Giambelluca.
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“I tumori pediatrici presentano caratteristiche biologiche e di trattamento completamente diverse da quelli degli adulti. Non possono essere affrontati allo stesso modo e richiedono competenze e protocolli specifici per l’età. Un aspetto cruciale – rimarca la Prof.ssa Fagioli – è la tempestività della diagnosi”.
“Nella fascia 0-14 anni – continua la Professoressa – il tempo medio che intercorre tra la comparsa dei sintomi e la diagnosi è di circa 40 giorni, ma la situazione è più critica per gli adolescenti per i quali si registrano spesso ritardi diagnostici superiori ai 100 giorni. I ragazzi spesso non hanno un medico di riferimento, tendono a sottostimare i sintomi o si vergognano a farsi visitare. Questo ritardo può avere conseguenze significative sulla prognosi: è fondamentale dunque agire attraverso campagne di sensibilizzazione mirate specificamente agli adolescenti sui sintomi a cui prestare attenzione: linfonodi anomali, febbre o dolore persistente, dimagrimento inspiegabile”.
Negli ultimi decenni sono stati fatti enormi progressi nelle cure dei tumori pediatrici.
“Oggi guarisce oltre l’80% dei piccoli pazienti, con punte del 90% per alcune forme come leucemie linfoblastiche acute, linfomi e tumori di Wilms. Risultati straordinari sono stati ottenuti anche per i tumori ossei grazie all’introduzione della chemioterapia pre e post-operatoria. Rimangono purtroppo ancora alcune forme molto aggressive e resistenti alle cure convenzionali, come alcuni sottotipi di neuroblastoma, su cui la ricerca è molto attiva per individuare nuove opzioni terapeutiche.”
CENTRI AIEOP
“Il merito di questi successi – spiega ancora la Professoressa Fagioli – è da attribuire principalmente a due fattori. Da un lato la ricerca scientifica, che ha permesso di comprendere sempre meglio la biologia di questi tumori e di sviluppare terapie più mirate ed efficaci. Dall’altro, il modello organizzativo in rete che si è affermato in Italia fin dagli anni ’70. I piccoli pazienti vengono trattati nei 49 centri AIEOP – Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica con protocolli condivisi e diagnosi confermate da laboratori di riferimento per garantire omogeneità e qualità delle cure su tutto il territorio nazionale”.
“Tra le principali attività di AIEOP – spiega a OMaR il Presidente, Arcangelo Prete – c’è la stesura e diffusione di protocolli uniformi di diagnosi e trattamento per le varie patologie, così da garantire le stesse possibilità di cura in tutti i centri, da Aosta a Catania”.
AIEOP è molto attenta all’attuale criticità riferibile alla fascia adolescenziale.
“Per legge, l’età pediatrica finisce a 14 anni. Dai 15 si passa al medico di medicina generale. Noi vorremmo estendere l’età pediatrica fino a 17 anni e 364 giorni, per garantire una migliore presa in carico anche psicologica degli adolescenti. Attualmente la scelta se ricoverare un diciassettenne in un reparto pediatrico o per adulti viene fatta caso per caso, ma in tutti i centri AIEOP sono presenti psicologi che supportano questo delicato passaggio”.
FIAGOP
Quando arriva una diagnosi di tumore, per le famiglie coinvolte inizia un percorso difficile e doloroso, spesso aggravato dalla necessità di spostarsi in centri specializzati lontani da casa. È qui che entra in gioco FIAGOP – Federazione Italiana delle Associazioni dei Genitori e dei Guariti di Oncologia Pediatrica, che riunisce 35 organizzazioni impegnate a offrire sostegno e assistenza alle famiglie.
“Il nostro obiettivo – chiarisce il Vice Presidente, Paolo Viti – è unire queste 35 associazioni per svolgere attività di comunicazione, informazione e advocacy. Ci occupiamo dell’accoglienza iniziale delle famiglie in ospedale, di assistenza burocratica per invalidità e altre pratiche con le ASL, oltre a fornire case alloggio per le famiglie durante la terapia dei bambini. Circa il 50% dei bambini viene curato fuori dalla propria Regione. In alcune Regioni come la Calabria, il 75% dei bambini deve andare via, forse la Sardegna è ancor più problematica.”
“Spesso la mamma deve lasciare tutto – aggiunge Viti – casa, marito, altri figli, per periodi che possono durare anche 1-2 anni. Noi rappresentiamo sia i piccoli pazienti che le loro mamme, quindi vediamo il dramma di queste situazioni. L’ideale sarebbe avere un ospedale specializzato vicino a ogni bambino – conclude – ma non è fattibile. Quindi è fondamentale che ci sia una rete che funzioni”.
RNTR
“La Rete Nazionale Tumori Rari (RNTR) – spiega a OMaR Manuela Tamburo de Bella, Responsabile UOS Reti Cliniche Ospedaliere e Monitoraggio DM70/15 e Coordinatore dell’Osservatorio per il Monitoraggio Della Reti Oncologiche Regionali di Agenas – è stata istituita nel 2017 per garantire percorsi di cura omogenei e di alta qualità per i pazienti con tumori rari, adulti e pediatrici, su tutto il territorio nazionale.”
“La RNTR – prosegue Tamburo de Bella – istituita con un’intesa Stato-Regioni, mette a sistema queste competenze attraverso una precisa architettura di rete, che prevede centri ‘provider’ ad altissima specializzazione, centri ‘user’ per presa in carico di prossimità e ‘nodi’ per funzioni ancillari. La rete comprende tre sottogruppi di patologie con caratteristiche e necessità diverse: tumori solidi dell’adulto, tumori ematologici dell’adulto e tumori pediatrici.”
“Come coordinamento nazionale – aggiunge Tamburo de Bella – insieme a tre tavoli tecnici di esperti e alle Regioni, abbiamo definito i requisiti dei centri della rete e gli standard di qualità. Ora spetta alle Regioni recepire l’intesa e rendere operativa la rete, riconoscendo e finanziando le attività dei centri secondo il loro ruolo. È un processo articolato che richiede tempo e impegno a livello di governance regionale.”
PORTALE DELLA TRASPARENZA AGENAS E PERCORSI DIAGNOSTICO-TEREPAUTICI-ASSISTENZIALI
“Intanto però – evidenza Tamburo de Bella – i pazienti e i professionisti possono già usufruire di uno strumento prezioso: il portale della trasparenza di Agenas, in cui sono mappati tutti i centri della RNTR per patologia e per funzione. Inoltre, siamo al lavoro per implementare la piattaforma nazionale di telemedicina, che permetterà teleconsulti, telepatologia e seconde opinioni tra i centri, evitando spostamenti non necessari ai pazienti. Un altro tassello fondamentale che stiamo costruendo sono i PDTA, i percorsi diagnostico-terapeutico-assistenziali per patologia, che verranno condivisi in tutta la rete come standard di appropriatezza clinica e organizzativa. Infine – conclude Tamburo de Bella – un grande impegno è sul monitoraggio: stiamo definendo gli indicatori con cui, dal 2025, misureremo le performance e l’impatto della rete”.
Quando arriva una diagnosi di tumore, per le famiglie coinvolte inizia un percorso difficile e doloroso, spesso aggravato dalla necessità di spostarsi in centri specializzati lontani da casa. È qui che entra in gioco FIAGOP – Federazione Italiana delle Associazioni dei Genitori e dei Guariti di Oncologia Pediatrica, che riunisce 35 organizzazioni impegnate a offrire sostegno e assistenza alle famiglie.
UNIRE 35 ASSOCIAZIONI PER SVOLGERE ATTIVITA’ DI COMUNICAZIONE
“Il nostro obiettivo – chiarisce il Vice Presidente, Paolo Viti – è unire queste 35 associazioni per svolgere attività di comunicazione, informazione e advocacy. Ci occupiamo dell’accoglienza iniziale delle famiglie in ospedale, di assistenza burocratica per invalidità e altre pratiche con le ASL, oltre a fornire case alloggio per le famiglie durante la terapia dei bambini. Circa il 50% dei bambini viene curato fuori dalla propria Regione. In alcune Regioni come la Calabria, il 75% dei bambini deve andare via, forse la Sardegna è ancor più problematica. Spesso la mamma deve lasciare tutto, casa, marito, altri figli, per periodi che possono durare anche 1-2 anni. Noi rappresentiamo sia i piccoli pazienti che le loro mamme, quindi vediamo il dramma di queste situazioni. L’ideale sarebbe avere un ospedale specializzato vicino a ogni bambino – conclude – ma non è fattibile. Quindi è fondamentale che ci sia una rete che funzioni”.
- UFFICIO STAMPA OSSERVATORIO MALATTIE RARE (OMaR) – Arianna Cioffi: (+39) 339 2704221; cioffi@rarelab.eu – Rossella Melchionna: (+39) 334 3450475; melchionna@rarelab.eu
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